L-Fenielalanien CAS:63-91-2 99% Wit poeier
| Katalogusnommer | XD90317 |
| Produk Naam | L-sisteïenhidrochloried watervry |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekulêre Formule | C9H11NO2 |
| Molekulêre gewig | 165,19 |
| Berging besonderhede | Omgewing |
| Geharmoniseerde Tariefkode | 29224985 |
Produk spesifikasie
| Voorkoms | Wit kristallyne poeier |
| Toets | 99% |
| Spesifieke rotasie | -20.4 tot -35.2 |
| Swaarmetale | <0,002% |
| Lood | <10mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Verlies op droog | <0,40% |
| Residu by ontsteking | <0,10% |
In esdoornstroop-uriensiekte (MSUD), versamel vertakte ketting L-amino (BCAA) en 2-okso sure (BCOA) in liggaamsvloeistowwe as gevolg van 'n oorgeërfde tekort aan vertakte ketting 2-oksosuur dehidrogenase kompleks aktiwiteit.In MSUD is min inligting beskikbaar oor die betekenis van urinêre wegdoening van vertakte kettingverbindings.Ons het die renale opruiming van leucine, valine, isoleucine en alloisoleucine, en hul ooreenstemmende 2-oksosure 4-metiel-2-oksopentanoat (KIC), 3-metiel-2-oksobutanoaat (KIV), (S)-(S-) ondersoek KMV), en (R)-3-metiel-2-oksopentanoaat (R-KMV), met behulp van pare plasma- en urinemonsters (n = 63) van 10 pasiënte met klassieke MSUD.Die fraksionele renale uitskeiding van vrye BCAA was in die normale reeks (< 0.5%) en onafhanklik van die plasmakonsentrasies.Die uitskeiding van gebonde (N-gesileerde) BCAA was normaal en nie betekenisvol afhanklik van die BCAA plasmakonsentrasies nie.Die fraksionele renale uitskeiding van BCOA was in die volgorde KIC << KIV < R-KMV < of = S-KMV (reeks (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), het beduidend gekorreleer met die KIC plasmakonsentrasies, en oor die algemeen hoër as dié van die verwante BCAA.Die resultate toon dat die renale uitskeiding van vrye BCAA sowel as van die geasileerde derivate weglaatbaar is.Die renale uitskeiding van BCAA teen egter tot 'n mate toenames in BCAA-konsentrasies teë en dra dus by tot die verlaging van totale BCAA-poele in MSUD.
